|
|
מהי טרשת?
טרשת נפוצה הנה מחלה דלקתית הפוגעת במערכת העצבים המרכזית (מח וחוט שדרה צווארי וגבי) ועלולה להביא לפגיעה נוירולוגית מתקדמת. מספר חולי הטרשת הנפוצה בעולם מוערך בכמיליון חולים, כאשר מדי שנה מאובחנים כ-10,000 חולים חדשים. בישראל מספר החולים המשוער הוא כ-3,000 ומדי שנה מאובחנים כ-100 חולים חדשים.
המחלה שכיחה יותר בנשים (יחס של 2:1 לעומת גברים), מופיעה בגיל צעיר (שיא שכיחות ההופעה סביב גיל 25 שנה), נפוצה יותר בגזע הלבן, ובעלת פיזור גיאוגרפי אופייני - ככל שמצפינים מקו המשווה שכיחותה עולה.
האטיולוגיה של טרשת נפוצה אינה ידועה וקרוב לודאי שיש מספר גורמים משולבים הגורמים להופעתה כגון: רקע גנטי, גורמי סביבה וחשיפה לזיהומים וירליים בגיל צעיר. נמצא גם שהגירה מאזורים בעלי שכיחות נמוכה של המחלה לאזורים בהם שכיחותה גבוהה לפני גיל 15 שנה, מעלה את הסיכון לחלות.
מבחינה פתופיזיולוגית טרשת נפוצה הנה מחלה אוטואימונית בה לימפוציטים עצמיים מתקיפים את מערכת העצבים המרכזית, מזהים חלבוני מיאלין כזרים ומביאים לתגובה דלקתית המתאפינת בהסננה של תאי דלקת (לימפוציטים ומקרופגים) לרקמת המח, עצבי הראיה וחוט השדרה. ביטוי של מולקולות הצמתה על פני המחסום דם-מח מאפשר חדירה של תאי דלקת אלה לרקמה. כתוצאה מההסננה הדלקתית נגרם הרס למעטפת המיאלין ובהתאמה תתכן החלמה ע"י תהליך של יצירת מיאלין חדש או נזק קבוע עקב יצירה של רקמה צלקתית.
המחלה יכולה להתבטא במספר צורות קליניות:
1. מהלך של התקפים לסירוגין המופיע ב- 85% מהחולים ומתבטא בזמן ההתקף החריף בהופעה של סימנים נוירולוגיים (אחד או יתר) כגון: חולשה מוטורית עד שיתוק בגפה אחת או יותר, הפרעות תחושתיות המתבטאות בתחושת נימול או רדימות בפיזור אנטומי משתנה, הפרעות שיווי משקל, הפרעה בשליטה על סוגרים, טשטוש ראיה עד עיוורון, ראיה כפולה. תוך מספר שבועות ההתקף חולף לעיתים עם החלמה מלאה ולעיתים ההחלמה חלקית בלבד. מספר ההתקפים, צורתם וחומרתם קשורים לפרוגנוזה.
2. מהלך מתקדם שניוני המופיע בחלק מהחולים עם מהלך התקפי. ללא טיפול תרופתי כ-50% מהחולים עם מהלך התקפי יעברו תוך כ-10 שנים להלך מתקדם שניוני, בו מתפתחת נכות נוירולוגית מתקדמת.
3. מהלך ראשוני מתקדם המופיע בכ-10% מהחולים ובשכיחות יתר בגברים מעל גיל 40 שנה. מהלך זה מתבטא בהצטברות לאורך זמן של סימנים נוירולוגיים המביאים לנכות מתקדמת והפרעה תפקודית. בקבוצת חולים זו הצטברות הנכות היא מהירה יותר עם פגיעה בעיקר בגפיים תחתונות ובסוגרים כעדות לפגיעת יתר בחוט השדרה.
4. מהלך מתקדם התקפי – מופיע בכ-5% מהחולים ומתבטא בהופעה הדרגתית של סימנים נוירולוגיים יחד עם התקפים חריפים.
האבחנה של טרשת נפוצה היא אבחנה קלינית המבוססת על תלונות החולה והממצאים בבדיקה הנוירולוגית. כחלק מהמדדים האבחנתיים יש צורך להדגים פיזור במקום הפגיעה לאורך זמן.
בדיקת הבחירה לאבחנה של טרשת נפוצה הנה בדיקת תהודה מגנטית מוחיתאמ.אר.איי המדגימה את הנגעים הדהמילינטיביים האופיניים למחלה במח ובחוט השדרה הצווארי (תמונה א1, א2, א3), והגבי בכ-85% מהחולים כבר בהסתמנות הראשונה של המחלה. חשוב להדגיש כי ככל שכח השדה המגנטי גדול יותר, הרזולוציה של התמונות תהיה טובה יותר, ולכן עדיף לבצע את הבדיקה במכשירי תהודה מגנטית בעלי מגנט של טסלה 1.5 לפחות. הנגעים האופיניים מופיעים בחומר הלבן סביב חדרי המח (תמונה ובשנים האחרונות ע"י שימוש בטכניקת ה-פלאיר כחלק ממערך בדיקת ה-אמ.אר.איי ניתן להדגים נגעים מרובים גם בחומר האפור, ממצא היכול להסביר פגיעה קוגנטיבית, בדיקת התהודה המגנטית המוחית משמשת לא רק לאבחון אלא גם למעקב אחר התקדמות המחלה או הצלחה בטיפול תרופתי וע"י מדידה של נפח הנגעים הדלקתיים והשינוי לאורך זמן ניתן להעריך את השינוי שחל מבחינת התפתחות המחלה או נסיגתה. נמצא כי לבדיקת התהודה המגנטית המוחית רגישות גבוהה הרבה יותר (פי 5-10) לזיהוי פעילות המחלה ע"י הופעה של נגעים פעילים מאשר המהלך הקליני של החולה, ולפיכך היא משמשת לא רק כבדיקה אבחנתית אלא גם לצורך מעקב לגבי התקדמות המחלה ו/או הצלחת הטיפול התרופתי. בנוסף לצורך אבחון ומעקב מתבצעת בדיקת פוטנציאלים מעוררים של מסלולי הראיה, השמיעה והתחושה. כתוצאה מהפגיעה במיאלין עלולה להגרם האטה או חסימה בהולכה של הסיגנל החשמלי במסלולים אלה גם ללא תלונה ספציפית מצד החולה. השימוש בבדיקות אלה יכול להדגים מעורבות נוספת של פגיעה מבחינת פיזור במקום ולשמש ככלי מעקב לאורך זמן.
את הטיפול בטרשת נפוצה ניתן לחלק ל-3 קבוצות עיקריות:
1. טיפול בהתקף חריף – במהלך החמרה חריפה של המחלה מקובל מתן של טיפול סטרואידלי תוך ורידי במטילפרדניזולון, אשר ניתן במינון של 1 גרם/יום למשך 5 ימים. הטיפול יכול לקצר את משך ההתקף ונמצא כי יש לו השפעה חיובית על הורדת תדירות ההתקפים החריפים למשך השנתיים הבאות, אך לא נמצא כי הוא משפיע על רמת ההחלמה מבחינה נוירולוגית.
2. טיפול מונע שמטרתו להפחית את מספר ההתקפים החריפים וחומרתם ובמקביל את התקדמות הפגיעה הנוירולוגית. מטרת הטיפול התרופתי להוריד את תדירות ההתקפים החריפים, לדחות את ההתקדמות לנכות, להעלות את מספר החולים שיהיו חופשיים מהתקפים, ולהוריד את פעילות המחלה מבחינת עומס הדלקת, נפח הנגעים החדשים ונפח הצלקות בבדיקות תהודה מגנטית מוחית עוקבות.
3. טיפול שיקומי מכוון מתבצע ע"י צוות פארארפואי הכולל פיזיוטרפיסטים/יות, מרפאים/ות בעיסוק, קלינאי תקשורת, עובדים/ות סוציאליים/יות, אחים/יות ופסיכולוגיים/יות. מטרת טיפולים אלה להביא לשיפור תפקודי ונפשי שיאפשרו התמודדות טובה יותר של החולה במטלות היומיומיות. בכיוון זה מודגשת עבודה שיקומית לחיזוק כח שרירים, שמירה על טווחי תנועה, שיפור הקואורדינציה והיציבה, עבודה על תפקוד מוטורי עדין והתחושה בגפיים העליונות, חיזוק שרירי הבטן והאגן לשיפור יכולת השליטה על הסוגרים, וכן שיקום נפשי וקוגניטיבי.
קרא עוד על תחומי הטיפול והסיוע לחולי הטרשת
>
|